Можливо, ім'я вам зовсім не звучить звично, або, можливо, ви знаєте, про що йдеться, тому що вам доводилося стикатися з цим типом шкіри у своєму житті або у найближчому оточенні. Бульозний епідерміс відомий як "шкіра метелика" або "скляна шкіра" І хоча у нього гарне ім’я, воно зовсім не гарне. Це рідкісне генетичне захворювання, яке вражає шкіру, викликаючи пухирі та пошкодження мінімального тертя, яке має людина з будь-якими предметами, навіть одягом.
Шкіра метелика - спадкове захворювання
Шкірна хвороба метеликів є спадковою, це не заразно, але не має ліків. Також впливає як на шкіру, так і на слизові оболонки, такі як рот, стравохід та область промежини. Рани, утворені цією патологією, схожі на важкі опіки шкіри і постійно з’являються з багатьма ускладненнями. Будучи постійно відкритими ранами, вони, як правило, мають інфекції, і люди, які страждають цим, роблять хронічне недоїдання та анемію.
Діти також страждають цією хворобою, оскільки, будучи спадковими, вони можуть заразитися нею від народження, ось чому це називається "шкіра метелика" бо здається, що шкіра така ніжна, як крила метелика.
Триває все життя
Діти з "шкірою метелика" вони матимуть цю хворобу все життя, тому їм доведеться навчитися жити з нею. Існують різні типи тяжкості шкіри метеликів, і вона не буде змінюватися з часом. Під цим я маю на увазі, що якщо у дитини легка різновид, з часом вона не погіршиться, щоб перетворитися на важку, а якщо вона важка, вона з часом не покращиться.
Симптоми шкіри метелика
Як і всі існуючі хвороби, бульозний епідермоліз або шкіра метелика також має симптоми страждають люди, які страждають цією дивною хворобою. Але залежно від типу захворювання, бульозний епідермоліз може включати такі симптоми:
- Алопеція (випадання волосся від пухирів на шкірі голови)
- Пухирі навколо очей і носа.
- Пухирі навколо рота та горла, що спричиняють проблеми з харчуванням та утруднення ковтання.
- Пухирі на шкірі в результаті незначних травм і навіть перепадів температури.
- Пухирі, які є при народженні.
- Стоматологічні проблеми, серйозні порожнини.
- Проблеми з диханням, кашель і хриплий голос.
- Білі горбки або прищі.
- Втрата нігтів або деформація нігтів.
Зображення цієї хвороби дуже, дуже важкі, і ми не хотіли включати нічого, крім мініатюри вище, щоб ви могли трохи уявити. Якщо хтось зацікавлений подивіться, які ефекти це виробляє, ви можете погуглити
Види бульозного епідермолізу
Бульозна епідермоліз - генетичне захворювання, яке передається від батьків дітям. Існують різні форми бульозного епідермолізу, залежно від типу спадщини, яку отримує дитина, їх класифікують на два типи:
- Домінуюче успадкування. Цей тип успадкування виникає, коли один із батьків також страждає хворобою, і вона переходить безпосередньо до дітей. У цьому випадку існує 50% шансів, що при кожній вагітності дитина успадковує цей тип захворювання.
- Рецесивне успадкування. У цьому випадку батьки є здоровими носіями гена, який викликає захворювання, але у нього його немає. У цьому випадку вони є тими, хто передає хворобу своїм дітям, і існує ймовірність, що у кожної четвертої вагітності дитина страждає на бульозний епідермоліз і одна з двох можливостей бути здоровим носієм. Хворі діти та діти-носії матимуть хворих дітей лише в тому випадку, якщо їх партнер також є носієм гена епідермолізу Бульоза, у цьому сенсі при кожній вагітності існує можливість 1% здорових, 4% носіїв та 25%, які можуть мати захворювання.
Підтипи шкіри метелика
Крім того, десь двадцять Підтипи бульозного епідермолізу або шкіри метеликів і кожен з них має характерні симптоми, які їх визначають. Різні форми можна згрупувати за трьома основними типами, які вважаються найважливішими:
- симплекс. Цей тип бульозного епідермолізу є розривом, що відбувається в поверхневому шарі шкіри. Ампіли заживають, і тканин не втрачається. Постраждалі можуть з часом покращуватися і вдосконалюватися, але вони ніколи не виліковуються.
- Стиковий. При цьому типі бульозного епідермолізу пухирі з’являються в області, розташованій у зовнішньому шарі, а також у внутрішньому шарі шкіри. Підтипи, які вони включають, варіюються від летальної різновиди до інших, які з часом можуть покращитися, навіть якщо не вилікуватися. Цей різновид бульозного епідермолізу дуже рідкісний.
- Дистрофічний. При цьому типі бульозного епідермолізу пухирі з’являються в найглибшому шарі шкіри, в дермі. Після загоєння рани викликають втягнення суглобів, ускладнюючи рух постраждалої дитини. Пухирі також можуть з’являтися на слизових оболонках, таких як глотка, рот, шлунок, кишечник, дихальні та сечовивідні шляхи і навіть на внутрішній стороні повік та рогівки.
Ускладнення шкіри метелика
Шкіра метелика також може мати ускладнення наприклад:
- Інфекції від пухирів.
- Сепсис (сепсис виникає, коли бактерії від інфекції проникають у кров і поширюються по організму, загрожуючи життю людини).
- Деформації Такі як зрощення пальців або стопи, ненормальне згинання в суглобах тощо.
- Гіпотрофія та анемія. Пухирі в роті можуть ускладнити їжу і пиття і призвести до недоїдання. Це може призвести до анемії (низький вміст заліза в крові), затримки загоєння та навіть повільного росту у дітей.
- Зневоднення Відкриті пухирі можуть спричинити втрату рідини в організмі, що може призвести до сильного зневоднення.
- Запор. Труднощі циркуляції стільця через хворобливі пухирі в задньому проході можуть змусити людину уникати дефекації, що спричиняє сильний запор. Хоча це також може бути спричинено недостатньою рідиною, продуктами, багатими клітковиною, фруктами та овочами.
- Очні розлади Запалення ока може пошкодити рогівку, а іноді навіть спричинити сліпоту.
- Рак шкіри. У підлітків та дорослих із певними видами цього захворювання може розвинутися рак, відомий як плоскоклітинний рак.
- Смерть. Немовлята з важким типом бульозної епідермолізу мають високий ризик зараження та втрати рідини в організмі. На виживання цих немовлят може вплинути утруднення їжі та дихання. На жаль, багато з цих дітей помирають у дитинстві.
Дуже важливо дотримуватися вказівок лікаря протягом дня та виконувати лікування, визначене відповідно до випадку перенесеної бульозної епідермолізу.
Ви можете знайти більше інформації про шкіру метеликів за адресою AEBE DEBRA (Асоціація епідермолізу Бульоза Іспанії)